과고나도트로핀성 생식선 저하증, Hypergonadotropic hypogonadism – 제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병

과고나도트로핀성 생식선 저하증, Hypergonadotropic hypogonadism

터너 증후군이나 다운 증후군 등 염색체 이상이 있을 때
누난 증후군
XX와 XY 생식선 장애
자가면역성 난소염
화학요법이나 방사선 요법
다낭 난소증
그 외

◆ 사춘기가 늦게 오는(사춘기 지연) 원인 중 가장 흔한 원인은

성장 발육이 타고난 체질에 의해 지연되는 경우이다.
타고난 체질에 의해 사춘기가 늦게 오는 아이들의 친 부모 형제자매들의 대부분도 사춘기가 타고난 체질에 의해 늦게 왔다는 가족 병력이 있다.
그들의 성장 발육이 동년배들보다 지연되었었다는 가족 병력이 있는 것이 보통이다.
다시 말하면 친 형제 자매들의 사춘기가 타고난 체질에 의해 늦게 왔다는 병력이 실제로 흔하다.

■ 사춘기 지연의 증상 징후

신체 기질적 이상이 없이 다만 타고난 체질에 의해 사춘기 지연이 오는 아이들의 성장 발육을 살펴보면 다음과 같다.
일반적으로 태어난 이후부터 사춘가 시작되는 나이까지 동년배들에 비해 신장과 체중이 더 작다.
유방의 성장 발육도 동년배들에 비해 늦게 시작한다.
사춘기가 됐을 때 정상적으로 오는 음성의 변화도 더 늦게 나타난다.
병이 없이 사춘기가 타고난 체질에 의해 늦게 오는 아이들은 동년배들에 비해 몸집이 더 작은 편이고 전반적으로 2차 성징 발육이 더 늦게 온다.
그 때문에 일반적으로 대부분은 마음속으로 은근히 많이 걱정한다.
그렇지만 그들에게 2차 성징이 일단 나타나기 시작하면 그 후 또래들과 같이 정상적으로 성장 발육되고 2차 성징이 정상적으로 온다.
타고난 체질에 의한 사춘기지연 이외 다른 원인으로 사춘기가 늦게 올 때의 증상 징후는 여기서 생략하기로 한다. p.00 초경이 늦을 때 참조.

■ 사춘기 지연의 진단

과거 병력과 가족 병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해 사춘기 지연이 있다고 의심되면 임상 검사, 골 연령 검사 등으로 진단한다.
다시 설명하면, 이유를 막론하고 사춘기가 늦게 오면, 초진에서 세밀한 신체검진을 받는다.
필요에 따라 피, 대소변, 간 기능, 갑상선 호르몬, 성장 호르몬, 염색체 등을 검사하고
체질적으로 사춘기 지연이 생기는지, 타고난 체질로 사춘기 지연이 생겼는지 알아야 한다.
신체 기질적 이상이 없는데 타고난 체질로 사춘기가 늦게 오는 아이들의 대부분은 신체가 전체적으로 균형 있게 자라는 것이 보통이다.
그러나 동년배들보다 단순히 작은 것이 보통이고 사춘기 지연만이 있는 것이 보통이다.
사춘기 지연이 있는 남아들의 고환은 그렇지 않은 동년배들의 고환보다 더 작고,
여아들의 유방은 그렇지 않은 동년배들의 유방의 크기나 발육에 비해 더 작은 것이 보통이다.
음모가 날 때가 훨씬 지났는데도 나지 않을 수 있다.
사춘기 때 친 부모 형제자매들의 2차 성징이 그들의 동년배들에 비해 늦게 왔고
사춘기가 늦게 왔었다는 가족 병력이 있는 아이들 역시 사춘기가 선천적으로 늦게 오는 경우가 많다.

■ 사춘기 지연의 치료

타고난 체질이나 그 외 다른 원인으로 사춘기가 늦게 오는지, 어떤 병으로 사춘기가 늦게 오는지 원인에 따라 치료 방법이 다르다.
타고난 체질로 사춘기가 지연 될 때는 2차 성징이 확실히 시작될 때까지 얼마 동안 주기적으로 세밀히 재검진을 받고 그때마다 왜 사춘기가 지연되는지 다시 추적 평가를 받는다.
타고난 체질로 사춘기가 늦게 오고 신체에 이상이 없을 때는 동년배들과 같이 사춘기가 때가되면 올 것이라고 안심시킨다.
얼마 동안 기다리는 것 이외 별다른 치료방법이 없다고 확신시킨다.
어떤 원인으로 사춘기가 늦게 오는 경우와 타고난 체질에 의해 사춘기가 늦게 오는 경우를 감별 진단하기 위해 적어도 6~12개월마다 추적 신체검진을 받고 필요에 따라 적절한 임상 검사를 다시 받고 다시 재평가를 받아야한다.
사춘기가 늦게 오는 특별한 이유가 없이 타고난 체질로 사춘기가 늦게 온다고 진단을 받았을 때는 2차 성징이 나타날 때까지 6~12개월마다 반복 추적 검진을 받고 관찰 치료를 받는다.
관찰적 치료를 받는 중 2차 성징이 정상적으로 나타나지 않고 2차 성징이 제때에 나타나지 않을 때는 적절한 피검사와 신체검사 등을 반복한다.
신체적 이상이 없이 사춘기가 타고난 체질로 늦게 와서 많이 고민하는 여아들의 경우, 소량의 에스트라디올 여성 호르몬으로, 남아들의 경우, 소량의 테스토스테론 남성 호르몬으로 치료하는 경우도 있다.
뇌에 생긴 종양이나 감염병, 또는 선천성 기형, 영양실조, 칼만 증후군, 염색체 이상 등으로 생긴 사춘기 지연은 그 원인에 따라 치료한다.

Hypergonadotropic hypogonadism

• When there is a chromosomal abnormality such as Turner’s syndrome or Down’s syndrome • Noonan syndrome • XX and XY gonad disorders • Autoimmune oophoritis

• Chemotherapy or radiation therapy • polycystic ovary

• etc

◆ The most common cause of late puberty (delayed puberty)

• Growth and development is delayed due to innate constitution.

• Most of the biological parents of siblings of children whose puberty is delayed due to their innate constitution also have a family history of delayed puberty due to their innate constitution.

• It is common to have a family history of delays in their growth and development than their peers.

• In other words, the history of late puberty among siblings due to their innate constitution is actually quite common.

■ Symptoms, SIGNS of delayed puberty

• The growth and development of children with puberty delay due to their innate constitution without physical abnormalities are as follows.

• In general, from birth to the onset of puberty, they are shorter in height and weight than their peers.

• Breast growth and development also start later than in the same age group.

• In puberty, the normal voice changes appear later.

• Children who arrive late due to their innate constitution without disease are smaller than their peers and generally develop secondary sexual characteristics later.

• That’s why most people usually worry a lot in their minds.

• However, once secondary sexual characteristics begin to appear in them, they grow and develop normally like their peers, and secondary sexual characteristics come to normal.

• Symptoms and signs of late puberty due to causes other than puberty delay due to innate constitution will be omitted here. See when menarche is late.

■ Diagnosis of delayed puberty

• If it is suspected that there is delayed puberty by synthesizing past medical history, family history, symptom signs, and examination findings, a clinical examination and bone age test are used to diagnose.

• In other words, if puberty comes late for any reason, a detailed physical examination is performed at the first visit.

• Blood, urine and urine, liver function, thyroid hormone, growth hormone, chromosome, etc. are tested as needed.

• It is necessary to know whether puberty delay is caused by constitutional constitution, or whether puberty delay is caused by innate constitution. • Most of the children who come to puberty late due to their innate constitution even though there are no physical abnormalities, it is normal for their body to grow in a balanced way.

• However, they are usually simply smaller than their peers and have only delayed puberty.

• The testes of boys with delayed puberty are smaller than those of their peers without

• Girls’ breasts are usually smaller than their peers’ breast size and development.

• Conspiracies may not appear long after they are born. • During puberty, the secondary sexual characteristics of biological parents and siblings came later than their peers. • Children with a family history of late puberty are also often born with late puberty.

■ Treatment of delayed puberty

• Treatment methods differ depending on the cause, whether puberty is delayed due to innate constitution or other causes, or a disease that causes puberty to arrive late.

• When puberty is delayed due to innate constitution, a detailed re-examination is performed periodically for some time until secondary sexual characteristics start clearly, and each time, follow-up evaluation is performed again to determine why puberty is delayed.

• When puberty comes late due to innate constitution and there are no abnormalities in the body, reassure them that puberty will come when the time is right, just like their peers.

• Convince them that there is no treatment other than waiting for a while.

• In order to differentiate between cases of delayed puberty due to any cause and cases of delayed puberty due to innate constitution, follow-up physical examinations at least every 6 to 12 months, appropriate clinical examinations, and reevaluation should be performed if necessary.

• If puberty is delayed for no particular reason, if you are diagnosed as having late puberty due to your innate constitution, repeat follow-up check-ups every 6 to 12 months and receive observational treatment until secondary sexual characteristics appear.

• During observational treatment, if secondary sexual characteristics do not appear normally and secondary sexual characteristics do not appear in time, appropriate blood tests and physical examinations are repeated.

• Girls who suffer from late puberty without physical abnormalities are sometimes treated with a small amount of estradiol, and for boys, with a small amount of testosterone and male hormone.

• Delayed puberty caused by brain tumors or infectious diseases, congenital anomalies, malnutrition, Kalman syndrome, or chromosome abnormalities, is treated according to the cause.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
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www.drleepediatrics.com 제 4권 모유,모유수유, 이유
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www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
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www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
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Red book 29th-31st edition 2021
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소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원 저
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소아과학 대한교과서

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