11 May 2020

모호 생식기, Ambiguous genitalia

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모호 생식기, Ambiguous genitalia

 

정의, 원인 치료

  • 신생아의 항문 생식기 비율에 0.5 이상이고
  • 음경의 길이가 1.9cm 이하이고
  • 음핵의 크기가 1cm 이상이고
  • 남아인데도 고환을 만져볼 수가 없고 음경하열이 음낭까지 생겨있고
  • 미하강 고환(안 내려간 고환) 등이 있으면 모호 생식기가 있다고 추정 진달할 수 있다.
  • 가장 흔한 원인은 선천성 부신 증식증 (CAH)이다. 그리고 고환 퇴행 증후군, 불민감 테스토스테론 생성 이상,
  • 염색체 이상 등으로 인해 이 병이 생길 수 있다.
  • 염색체 분류, LH, FSH 농도, 부신 스테로이드, 코티솔, 17-OH ACTH 자극 검사, Dehydrotestosteron DHT),
  • 테스트스테론과 hCG 자극검사 등으로 진단한다.
  • 원인에 따라 치료한다. 즉 성 결정을 해준다. 결정된 성에 따라 외부 생식기 교정수술을 한다. 필요에 따라 호르몬 치료를 한다.

Kinds of Ambiguous genitalia 반음양의 종류

난소 고환의 유무 Presence or absence of ovarian testicles 

진성 반음양

True hermaphroditism

난소와 고환을 동시 가진 경우 If you have both ovaries and testes

가성 반음양

Pseudohermaphroditism

1. 여성 가성 반음양 female Pseudohermaphroditism

난소를 가지고 있으나 외생식기가 남성형태로 발육한 경우

If you have an ovary but your exogenous genitalia develops into a male form

2. 남성 가성 반음양

male Pseudohermaphroditism

고환을 가지고 있으나 외생식기가 여성형태로 발육한 경우

If you have testicles but your exogenital organs have developed into a female form

Ambiguous genitalia

Definition, Cause

Treatment 0.5 or more in the anogenital ratio in newborns The length of the penis is less than 1.9 cm The clitoris is larger than 1 cm Even though he is a boy, he cannot touch the testicles, and he has a subpenis and a scrotum. If there is an undescended testicle (testicle that has not descended), it can be presumed to have an ambiguous genitalia. The most common cause is congenital adrenal hyperplasia (CAH). and testicular degenerative syndrome, insensitive testosterone production, Chromosomal abnormalities can cause this disease. Chromosome classification, LH, FSH concentrations, adrenal steroids, cortisol, 17-OH ACTH stimulation test, Dehydrotestosteron DHT), Diagnosis is made with testosterone and hCG stimulation tests. Treat according to the cause. That is, it determines gender. External genital correction surgery is performed according to the determined sex. Hormone therapy as needed. 

Kinds of Ambiguous genitalia 반음양의 종류

난소 고환의 유무 Presence or absence of ovarian testicles 

진성 반음양

True hermaphroditism

난소와 고환을 동시 가진 경우 If you have both ovaries and testes

가성 반음양

Pseudohermaphroditism

1. 여성 가성 반음양 female Pseudohermaphroditism

난소를 가지고 있으나 외생식기가 남성형태로 발육한 경우

If you have an ovary but your exogenous genitalia develops into a male form

2. 남성 가성 반음양

male Pseudohermaphroditism

고환을 가지고 있으나 외생식기가 여성형태로 발육한 경우

If you have testicles but your exogenital organs have developed into a female form

반음양의 종류

난소 고환의 유무

진성 반음양

True hermaphroditism

난소와 고환을 동시 가진 경우 If you have both ovaries and testes

가성 반음양

Pseudohermaphroditism

1. 여성 가성 반음양

난소를 가지고 있으나 외생식기가 남성형태로 발육한 경우

female falsetto semiyin and yang If you have an ovary but your exogenous genitalia develops into a male form

2. 남성 가성 반음양

고환을 가지고 있으나 외생식기가 여성형태로 발육한 경우

출처 및 참조 문헌 Sources and references

  • NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • www.drleepediatrics.com 제1권 소아청소년 응급 의료
  • www.drleepediatrics.com 제2권 소아청소년 예방
  • www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
  • www.drleepediatrics.com 제4권 모유,모유수유, 이유
  • www.drleepediatrics.com 제5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
  • www.drleepediatrics.com 제6권 신생아 성장 발육 육아 질병
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
  • www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
  • www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
  • www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
  • www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
  •  www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
  • www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
  • www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
  • www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
  • www.drleepediatrics.com제16권. 소아청소년 정형외과 질환
  • www.drleepediatrics.com제17권. 소아청소년 피부 질환
  • www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
  • www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년  안과 (눈)질환
  • www.drleepediatrics.com 제20권 소아청소년 이 (치아)질환
  • www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
  • www.drleepediatrics.com 제22권 아들 딸 이렇게 사랑해 키우세요
  • www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
  • www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
  • www.drleepediatrics.com 제25권 임신, 분만, 출산, 신생아 돌보기
  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th- 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • 응급환자관리 정담미디어
  • Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
  • 소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원 저
  • The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
  • Neonatology Jeffrey J. Pomerance, C. Joan Richardson
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • 임신에서 신생아 돌보기까지. 이상원
  • Breastfeeding. by Ruth Lawrence and Robert Lawrence
  • Sources and references on Growth, Development, Cares, and Diseases of Newborn Infants
  • Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
  • Emergency care, Harvey Grant and Robert Murray
  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
  • Neonatal resuscitation Ameican academy of pediatrics
  • Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
  • Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
  • Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A.
  • 제4권 모유, 모유수유, 이유 참조문헌 및 출처
  • 제5권 인공영양, 우유, 이유, 비타민, 단백질, 지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
  • 제6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
  • 소아과학 대한교과서
  • Nelson Pediatrics Textbook 19th ed and The Harriet Lane Handbook 19th ed