사춘기 지연(퓨버티 지연), Delayed Adolescence(Delayed puberty)

사춘기 지연(퓨버티 지연), Delayed Adolescence(Delayed puberty)

위 “퓨버티 지연(사춘기 지연), Delayed puberty(Delayed Adolescence)”   참조

•  사춘기는 시상하부-뇌하수체-생식샘(선) 축(HPG Axis)이 정상적으로 작용해야 제때에 오고 정상적으로 진행된다.

• 생식샘 자극 호르몬 분비호르몬(Gonadotropin-releasing hormone/GnRH)은 사춘기 되기 전에 분비되지 않다가 사춘기가 되기 시작하면서 GnRH가 분비되기 시작하고 GnRH는 황체형성 호르몬(Luteinizing hormone/LH)과 난포 자극호르몬(Follicle-stimulating hormone/FSH)분비를 자극하고, 이 두 호르몬은 생식선과 성 스테로이드 호르몬 생선을 자극해서 사춘기가 진생 된다.
• 그러나 어떤 남아에게는 10세에 사춘기가 시작되고 어떤 남아에게는 14세 시작하는 지 확실히 모른다.
• 여아가 14세가 될 때까지, 젖가슴이 조금도 발육되지 않는 등 2차 성징이 전혀 나타나지 않거나 유방발육 시작에서부터 성징 발생이 시작하는 기간이 5년 이상 걸리면 여아 사춘기 지연이라고 한다.
• 이차 성징이 나타났지만 16세가 될 때까지 초경을 하지 않으면 원발성 무월경이라고 한다.
• 남아들의 경우, 14세까지 고환이 커지지 않거나, 외음기가 5년 이상 걸려서 발육하면 남아 사춘기 지연이 있다고 정의하기도 한다. 
• 사춘기 지연은 여아들보다 남아들에게 더 잘 생기고 이환율은 2.5%이다. 

사춘기 지연의 원인

1. 사춘기 지연의 원인은 타고난 체질에 따라
2. 고나도트로핀(Gonadotropin/성선(샘)자극 호르몬) 결핍증(Hypogonadotropic hypogonadism)- 체질 지연, 중추 고나도트로핀 결핍증, 중추신경 종양, 뇌하수체 기능저하증 등
3. 고나도트로핀 호르몬 과잉증(Hypergonadotropic hypogonadism)-1차 고환부전증, 터너증후군, 크란펠터증후군, 종양, 안드로젠 감소성, 화학물질 치료 등이 있다. 

• 사춘기 지연의 0.6%는 동년배들의 성장 발육보다 선천성으로 성장 발육이 늦어 사춘기 지발이 생긴다. 
• 체질성 사춘기 지발(특발성 사춘기 지발/Constitutional puberty delay of growth and maturation)로 퓨버티 지연과 사춘기가 지발이 생길 수 있다. 
• 난소 기능 저하 여아 사춘기 지발이 생길 수 있고 
• 고환 기능이 비정상적으로 저하될 때, 
• 난소가 없으면 여아 사춘기 지발이 생길 수 있고 
• 고환이 없으면 남아 사춘기 지연이 생길 수 있다. 
• 성선 자극성 성선 기능 저하증(저고나도트로핀성 저성선증/저 생식샘 자극 호르몬 생식샘 저하증(Hypogonadotropic hypogonadism)으로 사춘기 지연이 생길 수 있다. 
• 다음과 같은 경우, 성선 자극성 성선 기능저하증이 생길 수 있고 그로 인해 사춘기 지연이 생길 수 있다. 

중추 신경계 이상으로 생기는 사춘기 지연

• 뇌 기형 
• 뇌염이나 뇌막염 등으로 인한 뇌 손상
• 뇌종양
• 조직구증 
• 중추 신경 감염병을 앓은 후 
• 중추신경 방사선 치료를 받은 후 
• 뇌 발육 이상 

 고나도트로핀 단독 결핍증(성선 자극 호르몬 단독 결핍증)으로 생기는 사춘기 지연

• 칼만 증후군(Kallmann syndrome) 
• 선천성 부신 발육 부전
• 황체 형성 호르몬(LH)과 난포자극 호르몬의 결핍 

다수 뇌하수체 호르몬 결핍

그 외 원인

• 정신 질환이 있을 때 
• 영양실조에 걸렸을 때 
• 신장·폐·심장, 또는 다른 주요 기관에 만성 질환이 있을 때 
• 신경성 식욕부진 
• 여아 운동선수에 생길 수 있는 무 월경 
• 정신병으로 생기는 무 월경

 과고나도트로핀성 생식선 저하증 Hypergonadotropic hypogonadism

• 터너 증후군이나 다운 증후군 등 염색체 이상이 있을 때 
• 누난 증후군 
• XX와 XY 생식선 장애 
• 자가면역성 난소염 
• 화학요법이나 방사선 요법 
• 다낭 난소증 
• 그 외 

• 타고난 체질이나 그 외 다른 원인으로 사춘기가 늦게 오는지, 어떤 병으로 사춘기가 늦게 오는지 원인에 따라 치료 방법이 다르다. 
• 타고난 체질로 사춘기가 지연 될 때는 2차 성징이 확실히 시작될 때까지 얼마 동안 주기적으로 세밀히 재검진을 받고 그때마다 왜 사춘기가 지연되는지 다시 추적 평가를 받는다. 
• 타고난 체질로 사춘기가 늦게 오고 신체에 이상이 없을 때는 동년배들과 같이 사춘기가 때가 되면 올 것이라고 안심시킨다.
• 얼마 동안 기다리는 것 이외 별다른 치료방법이 없다고 확신시킨다. 
• 어떤 원인으로 사춘기가 늦게 오는 경우와 타고난 체질에 의해 사춘기가 늦게 오는 경우를 감별 진단하기 위해 적어도 6~12개월마다 추적 신체검진을 받고 필요에 따라 적절한 임상 검사를 다시 받고 다시 재평가를 받아야한다. 
• 사춘기가 늦게 오는 특별한 이유가 없이 타고난 체질로 사춘기가 늦게 온다고 진단을 받았을 때는 2차 성징이 나타날 때까지 6~12개월마다 반복 추적 검진을 받고 관찰 치료를 받는다. 
• 관찰적 치료를 받는 중 2차 성징이 정상적으로 나타나지 않고 2차 성징이 제때에 나타나지 않을 때는 적절한 피검사와 신체검사 등을 반복한다. 
• 신체적 이상이 없이 사춘기가 타고난 체질로 늦게 와서 많이 고민하는 여아들의 경우, 소량의 에스트라디올 여성 호르몬으로, 남아들의 경우, 소량의 테스토스테론 남성 호르몬으로 치료하는 경우도 있다. 
• 뇌에 생긴 종양이나 감염병, 또는 선천성 기형, 영양실조, 칼만 증후군, 염색체 이상 등으로 생긴 사춘기 지연은 그 원인에 따라 치료한다.

• Clinical update, Pediatric Endocrinology, Summer 2011 Volume Issue 3, by Susan R Rose M.D. Nelson Textbook of Pediatrics,18th Edition, Richard E. Behrman, Victor C. Vaughan, III

• Growth and Development of Children, George H. Lowrey 8th edition

Copyright ⓒ 2014 John Sangwon Lee, MD., FAAP

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