성장 호르몬 결핍증, Growth hormone deficiency – 제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병

성장 호르몬 결핍증, Growth hormone deficiency

성장 호르몬 분비촉진 호르몬과 성장 호르몬 억제 호르몬이 시상하부에서 분비된다.
성장 호르몬 분비촉진 호르몬으로 하여금 뇌하수체 전 엽에서 성장 호르몬이 분비된다.
신체에서 필요로 하는 만큼 적절한 양의 성장호르몬이 뇌하수체에서 분비되어 정상적으로 성장한다.
그와 동시 시상하부에서 성장 호르몬 억제 호르몬이 분비된다.
뇌하수체에서 분비되는 성장 호르몬과 시상하부에서 분비 되는 성장 호르몬 억제 호르몬의 분비는 수요 공급 원칙과 음성 피드백 기전에 의해 협조 조절된다.
그러나 시상하부에서 성장 호르몬 분비촉진 호르몬이 여러 가지 원인으로 충분히 분비되지 않거나, 또는 조금도 분비되지 않으면 뇌하수체 성장 호르몬 결핍증이 생길 수 있다.
성장 호르몬이 충분히 분비되지만 성장 호르몬을 받아들이는 수용체 세포에 어떤 이상이 있으면 성장 호르몬 결핍증이 생길 수 있다(그림 41, 42 참조).

성장 호르몬 결핍증의 원인

시상하부, 뇌하수체 전 엽과 소마토스타틴(성장 억제 호르몬) 축 중에서 하나, 둘 또는 그 이상 어떤 이상이 있을 때도 성장 호르몬 결핍증상이 생길 수 있다.
성장 호르몬 결핍증의 원인의 ⅔는 특발성 뇌하수체 기능저하증과 기질적 병변이다.

특발성 뇌하수체 기능 저하증

특발성 뇌하수체 기능 저하증이 있으면 출생 후 몇 개월 내에 증상 징후가 나타나는 것이 보통이고 적어도 2세 이후 증상 징후가 확연히 나타난다.
뇌하수체에서 분비하는 다른 종류의 호르몬 결핍증도 동시 생길 수 있다.

기질적 뇌하수체 기능 저하증

시상하부나 뇌하수체 또는 그 주위에 생긴 종양으로 인해서 생길 수 있다.

여러 가지 병으로 인해 2차적 뇌하수체 기능 저하증

X 조직구 병, 바이러스성 뇌염, 결핵성 뇌막염, 뇌손상

그 외

선천성 기형, 유전성 병, 출생 중 산소결핍증, 간장 병, 뇌하수체 병, 자가면역 병, 수술, 정신 정서이상 등으로 뇌하수체 기능저하증이 생길 수 있다.

성장 호르몬 결핍증의 증상 징후

증상 징후는 원인에 따라 다를 수 있다.
특발성 뇌하수체 기능저하증이 있는 아이가 태어났을 때 신장과 키가 정상일 수 있지만 그 후 성장 속도가 느리고 생후 4~9개월 경 키와 체중이 현저히 증가되지 않는 것이 보통이다.
뇌하수체 기능 저하 증상성 난쟁이가 생긴다.
신체의 비례와 지능은 정상일 수 있다.

성장 호르몬 결핍증의 치료

기질적 뇌하수체 기능 저하증이 있을 때는 그 원인에 따라 적절히 치료한다.
특발성 뇌하수체 기능저하증이 있을 때는 가능한 한 진단 후 바로 성장 호르몬으로 치료한다.
뇌하수체 기능 저하 증상성 난쟁이는 DNA 재조합 기법으로 만든 인간 성장호르몬으로 치료한다.

Growth hormone deficiency

• Growth hormone secretion promoting hormone and growth hormone inhibitory hormone are secreted by the hypothalamus. • Growth hormone secretion promoting hormone causes growth hormone to be secreted from the anterior pituitary gland.

• An appropriate amount of growth hormone is secreted from the pituitary gland for normal growth.

• At the same time, the hypothalamus secretes growth hormone inhibitory hormone.

• The secretion of growth hormone secreted by the pituitary gland and growth hormone inhibitory hormone secreted by the hypothalamus is coordinatedly regulated by the supply-demand principle and negative feedback mechanism.

• However, if the hypothalamus does not secrete enough growth hormone secreting hormone for various reasons, or if it is not secreted at all, pituitary growth hormone deficiency may occur. • Growth hormone deficiency can occur if enough growth hormone is secreted but there is something wrong with the receptor cells that accept growth hormone (see Figures 41 and 42).

Causes of Growth Hormone Deficiency

• Symptoms of growth hormone deficiency can also be caused by abnormalities in one, two or more of the hypothalamus, anterior pituitary and somatostatin (growth inhibitory hormone) axes.

• Two-thirds of the causes of growth hormone deficiency are idiopathic hypopituitarism and organic lesions. idiopathic hypopituitarism

• With idiopathic hypopituitarism, symptoms usually appear within a few months of birth and become evident at least after age 2 years.

• Other types of hormone deficiency from the pituitary gland may also occur simultaneously. organic pituitary dysfunction

• It may be caused by a tumor in the hypothalamus or pituitary gland or around it. Secondary hypopituitarism due to various diseases

• X histiocytosis, viral encephalitis, tuberculous meningitis, brain injury etc

• Congenital anomalies, hereditary diseases, anoxia during birth, liver disease, pituitary disease, autoimmune disease, surgery, and psychoemotional abnormalities can cause hypopituitarism.

Symptoms, signs of Growth Hormone Deficiency

• Symptoms Symptoms may vary depending on the cause.

• When a child with idiopathic hypopituitarism is born, the height and height may be normal, but after that, the growth rate is slow, and height and weight do not usually increase significantly around 4 to 9 months of age.

• Symptomatic dwarfs develop with hypopituitarism.

• Body proportions and intelligence can be normal.

Treatment of Growth Hormone Deficiency

• In case of organic hypopituitarism, appropriate treatment according to the cause.

• If you have idiopathic hypopituitarism, treat it with growth hormone as soon as possible after diagnosis.

• Symptomatic dwarfs with reduced pituitary function are treated with human growth hormone made by recombinant DNA techniques.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

www.drleepediatrics.com 제 1권 소아청소년 응급 의료
www.drleepediatrics.com 제 2권 소아청소년 예방
www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
www.drleepediatrics.com 제 4권 모유,모유수유, 이유
www.drleepediatrics.com 제 5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
www.drleepediatrics.com 제 6권 신생아 성장 발육 육아 질병
www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
www.drleepediatrics.com제16권. 소아청소년 정형외과 질환
www.drleepediatrics.com제17권. 소아청소년 피부 질환
www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년 안과 (눈)질환
www.drleepediatrics.com 제20권 소아청소년 이 (치아)질환
www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
www.drleepediatrics.com 제22권 아들 딸 이렇게 사랑해 키우세요
www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
www.drleepediatrics.com 제25권 임신, 분만, 출산, 신생아 돌보기
Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^th- 21st Edition
The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
응급환자관리 정담미디어
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원 저
The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
Neonatology Jeffrey J. Pomerance, C. Joan Richardson
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
임신에서 신생아 돌보기까지. 이상원
Breastfeeding. by Ruth Lawrence and Robert Lawrence
Sources and references on Growth, Development, Cares, and Diseases of Newborn Infants
Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
Emergency care, Harvey Grant and Robert Murray
Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
Neonatal resuscitation Ameican academy of pediatrics
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A.
제4권 모유, 모유수유, 이유 참조문헌 및 출처
제5권 인공영양, 우유, 이유, 비타민, 단백질, 지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
제6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
소아과학 대한교과서

“부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

“The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances.

“Parental education is the best medicine.