7 May 2020

성조숙증, Precocious puberty

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성조숙증, Precocious puberty

성조숙증의 개요,

  • 2차 성징 일부 또는 전부가 나이에 비해 비정상적으로 조기 발육되는 병을 성조숙증, 성조숙, 이른 사춘기, 성조발증, 또는 조발 청춘기라 한다. 
  • 사춘기가 오면서 2차 성징이 정상적으로 나타나는 시기는 각 아이의 성별, 인종, 환경, 체질, 유전 등에 따라 차이가 많다. 
  • 때로는 성조숙증이 있다고 일률적으로 정의하기 어렵다. 
  • 일반적으로, 여아의 2차 성징이 8세 이전에 현저히 나타나거나, 
  • 남아의 2차 성징이 10세 이전 뚜렷하게 나타나면 성조숙증이 있다고 정의한다.(p.10 Box 참조.), 남아의 2차 성징이 9세 이전 뚜렷하게 나타나면 성조숙증이 있다고 정의한다. 그러나 최근 연구에 의하면 6세 이상 흑인, 7세 이상 백인 여아들에게 제2차 성진이 나타난다고 해서 여러 가지 검사를 꼭 할 필요는 없다고 주의를 주고 있다.(The Harriet Lane Handbook 19th ed, p.260)

성조숙증의 원인

    시상 하부 – 뇌하수체 – 생식선축 조기활성화로 인해서 GnRH(생식샘 자극호르몬 방출 호르몬) 분비 증가→ LH (황색체형 성호르몬)과 FSH(난포자극 호르몬) 분비 증가로 성조속증이 생길 수 있다. 때로는 원인을 찾을 수 없는 특발성 성조숙증도 생길 수 있다.중추신경 이상이나 신체 조직 이상으로도 생길 수 있다. 부신 이상이나 고환 이상, 호르몬 치료 등으로도 성조숙증이 생길 수 있다.

선천성 부신 증식증 (CAH),부신종양, 맥큔 알브라이트 중후군, 융모 생식선 종양, 사람융모성선

자극호르몬 분비종양, 갑상선 기능저하증 등으로도 성조속증이 생길 수 있다.

성조숙증의 종류, 증상 징후 

  • 성조숙증이 전신에 오면 전신적 성조숙증, 
  • 성조숙증이 신체의 일부분에 오면 국소적 성조숙증이라 한다. 
  • 2차 성징이 조기에 완전히 온 성조숙증을 완전 성조숙증 또는 전신적 성조숙증이라 한다. 
  • 여아에게 전신적 성조숙증이 오면 
    • 유방이 조기에 발육되고 커지고, 
    • 음모가 나고, 
    • 여아의 외부 생식기가 성인 여성의 외부 생식기와 같이 성장 발육되고, 
    • 초경이 조기에 오고 조기에 월경을 하고, 
    • 성인 여성의 체형과 같이 전신에 살이 찌고, 
    • 체중과 신장이 나이에 적절치 않게 훨씬 더 클 수 있다. 
  • 한쪽 유방이 조기에 성장 발육되면 순유방 조기발육증(純乳房早期發育症)이라하고, 
  • 양쪽 유방이 조기에 성장 발육되면 순유방 조기발육증(純乳房早期發育症, 사진 1-22, 23, 26, 27, 28, 29 참조)이라하고, 
  • 음모가 외음부에만 나는 성 조숙증을 순 성모 조기발생증(純性毛早期發生症, 사진 1-50 참조) 이라고 한다. 순 성모 조기발생증은 국소적 성조숙증에 속한다. 이런 국소적 조숙증은 영유아들에게서 비교적 흔히 볼 수 있다. 
  • 여아의 신체 질량 지수(BMl)가 85~ 95퍼센타일에 속하면 비만해 질 가능성이 많다. 
  • 초등학교 4학년 여학생의 신체 질량 지수(BMl)가 95퍼센타일 이상이고 진찰받을 당시 유방발육이 탄너 2단계이거나 그 이상이고, 또는 초등학교 5학년생 여학생의 유방발육이 진찰 받을 당시 탄너 3 단계이거나 그 이상이거나, 
  • 또는 초등학교 5학년생 여학생의 유방발육이 (엄마가 주는 보고에 의해)탄너 3단계이거나 그 이상이거나
  • 또는 (엄마가 주는 보고에 의해) 초등학교 6학년이 되기 전 월경을 시작했으면 그 여아에게 퓨버티가 조기에 왔다, 즉 조숙증이 있다고 정의할 수 있다(출처-Pediatric News, July 2007). 
  • 여아에게 사춘기가 나이에 비해 더 일찍 오고 퓨버티가 더 일찍 오면 그들에게 감정적 문제, 행동 문제가 쉽게 생길 수 있다. 
  • 행동문제, 태만, 습관성 약물 사용, 학업부진, 조기 성교행위 등이 더 쉽게 생길 수 있다. 이들에게는 부모들의 따뜻한 교육과 양육이 특별히 더 필요하다. 
  • 이런 여러 가지 행동 문제 등이 생기기 전에 특히 성조숙증이 자녀들에게 있으면 부모자녀 간에 진지한 대화를 통해 이상 설명한 문제들이 생기지 않게 미리 예방해주는 것이 중요하다. 

성조숙증의 진단,치료

  • 조기 유방발육, 조기 성발육 등이 있었나 알아보고 병력 + 가족 병력 + 진찰 + 성장곡선 챠트 평가 등으로 진단한다. 
  • 골 연령, 피 estradiol이나 테스톨스테론/DHEAS를 측정하고 GnRH 자극 LH농도를 측정한다.
  • 남자의 경우는, 테스토스테론 농도, 17-OHP 농도, DHEA 농도, 소변 17케토스테로이드 등을 검사해서 진단한다.
  • 필요에 따라 뇌 MRI, 여아에서는 골반강 울트라사운드 등을 검사한다.  특히 남아의 경우는, 고환진찰과 때로는 고환울트라사운드 검사로 진단한다. 
  • 치료는 원인에 따라 한다. 

Precocious puberty

overview of precocious puberty,

• A disease in which some or all of the secondary sexual characteristics develop abnormally early for their age is called precocious puberty, precocious puberty, early puberty, precocious puberty, or premature adolescence.

• As puberty comes, the time when secondary sexual characteristics appear normally varies greatly depending on each child’s gender, race, environment, constitution, and heredity.

• Sometimes it is difficult to define a uniform precocious puberty.

• In general, secondary sexual characteristics in girls become prominent before age 8, or

• Precocious puberty is defined if secondary sexual characteristics in boys are evident before age 10 (see p.10 Box), and if secondary sexual characteristics in boys are evident before age 9, it is defined as having precocious puberty. However, a recent study cautions that the presence of secondary gynecomastia in black girls aged 6 years and older and white girls aged 7 years and older does not necessarily require multiple tests (The Harriet Lane Handbook 19th ed, p.260). )

Causes of precocious puberty

GnRH (gonadotropin-releasing hormone) secretion is increased due to hypothalamus-pituitary-gonadal axis early activation → LH (luteinizing sex hormone) and FSH (follicle-stimulating hormone) secretion increase, which can lead to sexual prolapse. Occasionally, idiopathic precocious puberty for which no cause can be found can occur. It can also be caused by central nervous system abnormalities or body tissue abnormalities. Precocious puberty can also occur due to adrenal abnormalities, testicular abnormalities, or hormone therapy. Congenital adrenal hyperplasia (CAH), adrenal tumor, McQueen Albright syndrome, villous gonadal tumor, human chorionic gonad Stimulating hormone-secreting tumor, hypothyroidism, etc. can also cause sexual arousal. Types of precocious puberty, symptoms and signs

• If precocious puberty is systemic, systemic precocious puberty,

• When precocious puberty affects any part of the body, it is called focal precocious puberty.

• Precocious puberty in which secondary sexual characteristics appear prematurely and completely is called complete precocious puberty or systemic precocious puberty.

• If a girl has systemic precocious puberty,

• o Breasts develop and enlarge prematurely,

o There is a conspiracy;

o Female external genitalia grow and develop just like adult female external genitalia;

o Early menstruation and early menstruation,

o You gain weight all over your body, just like the body type of an adult woman.

o Weight and height may be significantly greater inappropriately for age.

• If one breast grows and develops prematurely, it is called pure breast premature growth (純乳房早期發育症).

• If both breasts grow and develop prematurely, it is called pure breast premature growth (see pictures 1-22, 23, 26, 27, 28, 29);

• Precocious puberty, in which pubic hair occurs only in the vulva, is called naive puberty (純性毛早期發生症, see photo 1-50). Pure gynecomastia belongs to focal precocious puberty. This focal precocity is relatively common in infants and young children. • Girls with a body mass index (BMl) in the 85 to 95 percentile are more likely to become obese.

• The 4th grade girl’s body mass index (BMl) is 95 percent or higher and her breast development is tanner stage 2 or higher at the time of examination, or the fifth grade girl’s breast growth is tanner stage 3 or higher at the time of examination;

• Or the 5th grade girl’s breast growth (according to the report from her mother) is tanner stage 3 or higher, or

• Or (according to the report given by the mother), if the girl started menstruating before the sixth grade of elementary school, it could be defined as having early puberty, ie, precocious puberty (source- Pediatric News, July 2007).

• If puberty comes earlier for girls and early puberty for their age, they can easily develop emotional and behavioral problems. • Behavior problems, negligence, habitual drug use, academic failure, and early sexual intercourse are more likely to occur. They especially need the warm education and nurture of their parents.

• Before these various behavioral problems occur, especially if children have precocious puberty, it is important to have a serious conversation between parents and children to prevent the problems described above from occurring. Diagnosis and treatment of precocious puberty

• Find out if there was early breast growth or early sexual growth, and diagnose by medical history + family history + medical examination + growth curve chart evaluation.

• Measure bone age, blood estradiol or testosterone/DHEAS, and measure GnRH-stimulated LH concentration.

• For men, the diagnosis is made by testing testosterone concentration, 17-OHP concentration, DHEA concentration, and urine 17-ketosteroid concentration.

• Examination of brain MRI and pelvic cavity ultrasound in girls as needed. Especially in the case of boys, it is diagnosed by examination of the testicles and sometimes by testicular ultra-sound examination.

• Treatment depends on the cause.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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    • 의학 용어사전  대한 의사 협회

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미국 소아과 전문의, 한국 소아청소년과 전문의 이상원 저 “부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

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