순 성모 조기 발생증(순 음모 조기 발생증), Pure premature adrenarche(Simple development of sexual hairs)

순 성모 조기 발생증(순 음모 조기 발생증), Pure premature adrenarche(Simple development of sexual hairs)

 

사진 1-30. 순 성모 조기 발생증

reproduced with permission from Vaghn, V.C., Mckay R. J. and Behrman, R. E. Nelson Textbook of Pediatrics, Philadelphia, W.B. Saunders

Co. 1979 and 소아가정의학백과

• 신체의 다른 부위에는 2차 성징이 전혀 나타나지 않고 사춘기가 정상적으로 시작될 나이보다 훨씬 이전에 영유아나 학령기 남녀 아이의 외음부, 겨드랑에 털이 나는 현상을 순 성모 조기 발생증이라 한다. 
• 즉, 8세 이전 여아에게, 
• 9세 이전 남아에게,
• 외음부에만 음모가 나기시작하든지,
• 겨드랑에만 털이 나든지,
• 외음부와 겨드랑 두 부위에 털이 나는 현상을 순 음모 조기발생증(純 性毛 早期發生症)이라고 한다11. 
• 원인은 확실히 모른다.
• 과체중 아이들이나 인슐린과잉증이 있는 아이들에게 더 잘 생긴다고 한다. 
• 남성호르몬인 테스토스테론이나 여성호르몬, 부신(副腎) DHEA(Dehydroepiandrosterone) 호르몬이 조기에 분비되거나, 보통 이상 농도 분비되면 이런 징후가 생길 수 있다. 
• 순 성모 조기발생증이 있을 때 전신성 2차 성징이 나타날 때 볼 수 있는 유방의 성장발육이나 질이나 음핵의 성장발육 등이 현저히 나타나지 않는다. 
• 즉 순 성모 조기발생 이외 다른 2차 성징은 나타나지 않는다. 
• 드물게는 성장발육이 보통보다 1~2년 더 빨리 올 수 있다. 
• 순 성모 조기발생증이 남아들보다도 여아들에게 더 흔히 생긴다. 
• 일반적으로 음모가 대음순에서 제일먼저 나기 시작하고, 그 다음에 외음부의 다른 부위에도 난다. 드물게는 겨드랑이에도 털이 날 수 있다. 
• 순 성모 조기발생증이 있는 아이의 체중과 신장은 같은 동년배 아이들의 체중과 신장 보다 좀 더 큰 것이 보통이다. 

 순 성모(음모) 조기 발생증의 진단

• 병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 이 병을 진단한다. 
• 순 유방 조기 발육증이나 순 성모 조기 발생증이 처음 나타날 때는 어떤 원인으로 그런 증상 징후가 생기는지 정확히 알 수 없는 경우가 많다. 
• 때문에 순유방 조기발육증이나 순 성모 조기 발생증은 정상적으로 성장 발육할 때 생기는 2차 성징, 전신성 성조숙증, 신체 다른 어떤 부위에 있는 어떤 병으로 생기는 전신성 성조숙증 등과 감별 진단해야 한다. 
• 전신성 성조숙증이 다른 원인으로 생길 수 있다. 
• 유방이 유방 종양으로 비정상적으로 커질 수 있다. 
• 일반적으로 순 성모 조기발생증이나 순유방 조기발육증은 특별히 많은 종류의 검사를 할 필요는 없다. 
• 관찰적 치료만 해도 되는 경우가 대부분이다. 
• 순 성모 조기발생증이 있을 때는 임상검사를 특별히 꼭 할 필요는 없으나 혈중 공복 인슐린 농도, 성호르몬 결합 글로불린 검사, 신체 질량 지수(BMI) 등을 알아보기도 한다. 
• 그렇지만, 음모가 나고, 질 분비물이 나오고, 초경을 할 시기가 되기 전에 월경을 하면서 유방이 조기에 발육될 때에는 여러 가지 검사를 적절히 해서 그 원인을 빨리 알아 치료해야 한다. 
• 이런 경우에는 피나 소변 속에 있는 여러 종류의 성 호르몬의 분비 양을 검사 하고, 뇌·부신·난소·고환 등의 X-선 사진검사·초음파 검사·CT 스캔 검사·MRI 검사 등으로 감별 진단한다. 
• 선천성 부신 과다형성증, 난소 종양, 부신 종양, 고환 종양 등을 감별 진단해야 할 때가 있다. 

 순 성모(음모) 조기 발생증의 치료

• 순 유방 조기 발육증이나 순 성모 조기 발생증이 있는 아이에게 사춘기가 되면 다른 또래들과 같이 2차 성징이 전신에 정상적으로 계속 나타난다. 
• 그렇지만 사춘기가 되기 전 순 유방 조기발육증이나 순 성모 조기발생증이 있는 아이들은 남들 앞에서 자기 나체를 보이기 싫어하고 혼자서 많이 걱정하고 부끄러워한다. 
• 그에게 생긴 이런 현상은 특별한 병이 아니라는 것과, 사춘기가 오면 동년배 아이들처럼 2차 성징이 정상적으로 나타날 것이라고 순 유방 조기발육증이나 순 성모 조기발생증이 있는 아이에게 잘 설명해 주고 안심시켜야 한다. 

Pure premature adrenarche (Simple development of sexual hairs)

Pictures 1-30. Pure Virgin Prematurity reproduced with permission from Vaughn, V.C., Mckay R. J. and Behrman, R. E. Nelson Textbook of Pediatrics, Philadelphia, W.B. Saunders Co. 1979 and Encyclopedia of Pediatric and Family Medicine

• A phenomenon in which secondary sexual characteristics do not appear in other parts of the body and hair grows on the vulva and armpits of infants and school-age boys and girls well before the age at which puberty normally begins is called pure genital malignancy.

• ie for girls before the age of 8;

• For boys before the age of 9;

• If pubic hair begins to appear only in the vulva,

• If you only have hair under your armpits,

• The phenomenon of hair growth on both the vulva and the armpit is called pure pubic hair early-onset (純性毛早期發生症)11.

• The cause is unknown.

• It is said to be more likely to occur in overweight children or children with hyperinsulinemia.

• If the male hormone testosterone, the female hormone, or the adrenal DHEA (Dehydroepiandrosterone) hormone is secreted at an early stage or is secreted in an abnormally high concentration, these symptoms may occur.

• In the presence of naïve gynecomastia, the growth and development of the breast, the growth and development of the vagina or the clitoris, which can be seen when systemic secondary sexual characteristics appear, do not appear significantly.

• In other words, secondary sexual characteristics other than the early development of the virgin mother do not appear.

• Rarely, growth may occur 1-2 years earlier than normal.

• Pure maternal prematurity is more common in girls than in boys.

• In general, pubic hairs appear first on the labia majora, followed by other areas of the vulva. Rarely, hair may also grow in the armpits.

• The weight and height of a child with naive gestational disease is usually a little larger than the weight and height of children of the same age.

Diagnosis of Pure Virgin (pubic) premature development

• Diagnose this disease by synthesizing the medical history, symptoms, and examination findings.

• When pure mammary or maternal premature palsy first appears, it is often not known exactly what causes these symptoms.

• For this reason, pure breast precocious puberty or pure female precocious puberty should be differentiated from secondary sexual characteristics occurring during normal growth and development, systemic precocious puberty, and systemic precocious puberty caused by any disease in any other part of the body.

• Systemic precocious puberty may have other causes.

• Breasts can become abnormally large due to breast tumors.

• In general, there is no need to perform many kinds of tests for pure maternal prematurity or mammary mammary dysplasia.

• In most cases, only observational treatment is necessary.

• There is no need to do a clinical test in the presence of naive gestational disease, but blood fasting insulin concentration, sex hormone binding globulin test, and body mass index (BMI) may be checked.

• However, when pubic hair appears, vaginal discharge comes out, and the breast develops prematurely during menstruation before menstruation, various tests should be performed appropriately to find out the cause and treat it as soon as possible.

• In this case, the amount of secretion of various types of sex hormones in blood or urine is examined, and differential diagnosis is made by X-ray examination, ultrasound examination, CT scan examination, MRI examination of brain, adrenal gland, ovary, and testis.

• It is sometimes necessary to differentiate between congenital adrenal hyperplasia, ovarian tumor, adrenal tumor, and testicular tumor.

Treatment of virgin pubic hair (pubic) premature development

• When a child with pure breast prematurity or pure maternal prematurity reaches puberty, secondary sexual characteristics continue to appear normally throughout the body, just like other peers.

• However, before puberty, children with mammary or maternal premature birth do not like to show their naked body in front of others and are very worried and ashamed of themselves.

• It is necessary to explain and reassure the child with pure breast pre-developmental syndrome or pure maternal pre-eclampsia that this phenomenon is not a special disease and that secondary sexual characteristics will appear normally like children of the same age when puberty arrives.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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Copyright ⓒ 2015 John Sangwon Lee, MD., FAAP 미국 소아과 전문의, 한국 소아청소년과 전문의 이상원 저 “부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다. The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances. “Parental education is the best medicine.”