완전 성조숙증(완전 조발 청춘기), Complete precocious puberty
완전 성조숙증(완전 조발 청춘기)의 원인
- 인종, 성별, 개인, 체질, 유전 등에 따라 정상적으로 2차 성징이 시작하는 나이가 다르다.
- 2차 성징이 유방과 외부 생식기에만 나타나는 것이 아니라 전신에 나타나는 성 조숙증을 완전 성조숙증, 전신성 완전 성조숙증, 또는 완전 조발 청춘기라고 한다.
- 완전 성조숙증은
-
- 말초성 완전 성조숙증과
- 중앙성 완전 성조숙증으로 나눈다. 그에 따라 원인이 다르다.
- 95%의 여아들이 8~13세에, 남아들이 9세 6개월~13세에서 타너(Tanner) 2 단계 2차 성징이 나타나는 것이 정상이다(The New England Jounal of Medicine. May 29, 2008. p.2366).
- 남아의 경우, 9세 이전에, 여아의 경우 6~7세 이전에 2차 성징이 전신에 오거나 (참조, 다른 항에서는 여아의 경우 8세 이전 2차 성징이 전신에 오면, 남아의 경우 9세 6개월 이전에),
- 2차 성징이 전신에 나타나고 거기다가 육체적 변화와 호르몬의 변화가 상당히 많이 오면 완전 성조숙증이 있다고 할 수 있다.
- 여아들에게 남아들 보다 10배 더 발생되고 여아들의 발생률은 0.2%, 남아들의 발생률은 0.05%이다.
완전 성조숙증의 원인
- 과체중 출생, 저 체중 출생, 국제 입양아, 에스트로겐 노출아 등
- 뇌하수체·부신피질·고환의 기능이나 난소의 기능이 정상 이상으로 항진될 때,
- 갑상선 기능이 비정상적으로 저하될 때
- 성 호르몬이 분비될 수 있는 양성 종양 또는 악성 종양이 성선(샘)이나 부신이나 신체의 다른 계통의 어떤 부위에 있을 때
- 성 호르몬이나 성 호르몬 성분이 들은 약물이나 피임약을 섭취할 때
- 성호르몬 성분이 들은 화장품이나 연고 등을 장기간 바르거나 과량 바르거나 쓸 때
- 뇌 손상이 있을 때
- 친부모 형제자매들 중 누군가에게 전신성 완전 성조숙증이 있을 때 그들의 다른 형제자매들 중 누군가에게 완전 성조숙이 생길 가능성이 더 많다.
- 그 외
완전 성조숙증(완전 조발 청춘기)의 증상 징후
- 사춘기가 시작되기 훨씬 이전 어린 나이에 전신에 2차 성징이 비정상적으로 나타나면서 유방, 엉덩이, 외부 생식기 등의 성장 발육이 나이에 부적절하게 현저히 조숙하고 커진다.
- 신장이 가속도로 커지고 체중 역시 가속도로 증가된다.
- 초경을 조기에 하고,
- 성인 여성에게서 볼 수 있는 것과 거의 같은 분비물이 질에서 나오고
- 성인 여성의 음모의 모양과 거의 같게 외음부에 음모가 조기에 난다.
- 골단 융합이 완전히 되기 전 키가 보통 이상 가속도로 큰다.
- 조기 골단 융합이 되기 때문에 키와 몸무게의 성장이 조기에 중지되기 때문에 환아의 정서면에도 문제가 생길 수 있다.
- 사춘기가 정상으로 시작되기 훨씬 이전 남아의 전신에 2차 성징이 비정상적으로 조숙해서 신장·체중·외부 생식기가 나이에 비해 현저히 커지고 외부 생식기에 음모가 난다.
- 조기 이성에 관한 성적 욕구가 생겨 정서면에 문제가 생길 수 있다.
- 완전 성조숙증이 있는 남녀 아이의 얼굴에 여드름이 난다.
- 완전 성조숙이 있는 남아의 근육들이 성인 남성들의 근육과 같게 단단해지면서 잘 발달된다.
- 여아들에게 생긴 완전 성조숙의 원인의 90%는 확실히 모른다.
- 남아에게 생긴 완전 성조숙증의 대부분은 앞서 설명한 원인들 중 하나에 의한다.
표 1-9. 인종, 성별, 개인에 따라 2차 성징이 정상적으로 나타나는 나이
그림 1-31. 완전 성조숙증(완전 조발 청춘기)
완전 성조숙증(완전 조발 청춘기)의 진단
- 가족 병력, 과거 병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해 이 병이 있다고 의심되면 피와 소변의
-
- 황체 호르몬,
- 난포자극 호르몬,
- 에스트라다이올,
- 테스토스테론,
- 17-하드로옥시프로제스트론,
- 디하드로에피안드로스테론 등 여러 종류의 호르몬 농도 검사를 하고,
- 진단에 필요한 적절한 신체의 각 계통의 적절한 부위의 X-선 사진 검사·CT 스캔 검사·초음파 검사·MRI 검사 등으로 진단할 수 있다.
- 특히 여아의 골반 강 초음파 검사로 난소 종양이나 난소 낭증 등이 있나 검사한다.
- 성장 속도, 머리 둘레 측정, 중추 신경경계 검사, 시력검사, 골 연령 검사 등을 필요에 따라한다.
- 유방 발육, 음모발생, 고환 용적, 음경 크기 등을 알아 진단에 사용한다.
완전 성조숙증(완전 조발 청춘기)의 치료
- 비 진행성 완전 성조숙의 50%는 어는 정도로 조숙 했다가 더 이상 조숙되지 않고 일정한 상태 그대로 있는 것이 보통이다. 이 경우는 관찰적 치료를 한다.
- 전신성 완전 성조숙의 원인과 정도에 따라 치료한다.
- 전신성 완전 성조숙은 유전으로도 생긴다. 이 경우, 사춘기가 시작하기 훨씬 전에 또래 아이들보다 2차 성징이 훨씬 더 일찍 나타나기 때문에 환아 자신이 자기의 성조숙증에 관해 많이 걱정한다.
- 신체의 어떤 병이 없이 타고난 체질로 전신성 완전 성조숙이 생긴 아이들이 사춘기가 되면 동년배 또래들과 거의 같이 정상적으로 성장 발육할 수 있다는 것을 설명해 준다.
- 필요에 따라 프로제(게)스테론(Progesterone)호르몬, 사이프로테론(Cyproterone)호르몬, Depot GnRH 길항제, Triptorelin, Goserelin, Testolactone, Letrozole, 또는 Anastrozole 등 호르몬으로 치료할 수 있다.
Complete precocious puberty
Causes of complete precocious puberty (complete premature adolescence)
• The age at which secondary sexual characteristics normally begins differs depending on race, gender, individual, constitution, and heredity.
• Precocious puberty in which secondary sexual characteristics appear not only in the breast and external genitalia but throughout the body is called complete precocious puberty, systemic complete precocious puberty, or full premature adolescence.
• Complete precocious puberty
• o Peripheral complete precocious puberty and o It is classified as central complete precocious puberty. The cause is different accordingly.
• It is normal for 95% of girls to develop tanner stage 2 secondary sexual characteristics between the ages of 8 and 13 and boys at the age of 9 years, 6 months and 13 years (The New England Jounal of Medicine. May 29, 2008. p .2366).
• If secondary sexual characteristics are generalized before age 9 in boys and before age 6-7 in girls (cf. in other sections, if secondary sexual characteristics are generalized before age 8 in girls and 9 in boys before the age of 6 months),
• If secondary sexual characteristics appear all over the body and there are significant physical changes and hormonal changes, it can be said that there is complete precocious puberty.
• It is 10 times more common in girls than boys, with an incidence of 0.2% in girls and 0.05% in boys.
Causes of complete precocious puberty
• Overweight births, low birth weight births, international adoptions, estrogen-exposed children, etc.
• When the functions of the pituitary gland, adrenal cortex, and testes or ovaries are over normal,
• When thyroid function is abnormally low
• When a benign or malignant tumor that can secrete sex hormones is in the gonads (glands) or adrenal glands or any other part of the body
• When taking sex hormones or drugs containing sex hormones or birth control pills • When applying or using cosmetics or ointments containing sex hormones for a long time, or excessively
• When you have brain damage
• When one of their biological parent siblings has systemic precocious puberty, it is more likely that one of their other siblings will develop precocious puberty.
• etc
Signs, symptoms of complete precocious puberty (full premature adolescence)
• At a young age long before the onset of puberty, abnormal secondary sexual characteristics appear all over the body, and the growth and development of breasts, buttocks, and external genitalia are markedly premature and enlarged inappropriately with age.
• Height increases with acceleration, and weight increases with acceleration.
• Menarche early,
• A discharge from the vagina that is almost the same as that seen in an adult woman.
• The pubic hairs appear early on the vulva, almost identical to the shape of the pubic hair of an adult woman.
• Before epiphyseal fusion is complete, the stature increases at an abnormally high rate.
• Because of premature epiphyseal fusion, growth in height and weight is stopped prematurely, so there may be problems with the emotional surface of the child.
• Long before puberty begins normally, secondary sexual characteristics are abnormally precocious throughout a boy’s body, so the height, weight, and external genitalia are markedly enlarged for their age, and pubic hair appears on the external genitalia.
• Early sexual desire for the opposite sex can cause emotional problems.
• Acne on the face of boys and girls with complete precocious puberty.
• The muscles of boys with full precocious puberty develop well as they become as hard as those of adult males.
• 90% of the causes of full precocious puberty in girls are unknown.
• The majority of precocious puberty in boys is due to one of the causes described above.
Table 1-9. Age at which secondary sexual characteristics appear normally depending on race, gender, and individual
표 1-9. 인종, 성별, 개인에 따라 2차 성징이 정상적으로 나타나는 나이
Figure 1-31. Complete precocious puberty (complete premature adolescence)
Diagnosis of complete precocious puberty (complete premature adolescence)
• If you suspect that you have this disease based on your family history, past medical history, symptom signs, and examination findings, blood and urine
• o progesterone,
o follicle-stimulating hormone,
o estradiol,
o testosterone,
o 17-hydrooxyprogestrone,
o Test the concentration of various hormones such as dihadroepiandrosterone,
• Diagnosis can be made by X-ray examination, CT scan examination, ultrasound examination, MRI examination, etc. of appropriate parts of each system of the body appropriate for diagnosis.
• Ultrasonography of the pelvic cavity, especially in girls, to check for ovarian tumors or ovarian cysts.
• Growth rate, head circumference measurement, central nervous system examination, visual acuity examination, bone age examination, etc. are performed as needed.
• It is used for diagnosis by determining breast development, pubic hair, testicular volume, and penis size.
Treatment of complete precocious puberty (complete premature adolescence)
• It is common for 50% of non-progressive complete precocious puberty to be at some degree of precocious puberty, then no longer precocious and remain constant. In this case, observational treatment is performed.
• Treatment depends on the cause and severity of systemic complete precocious puberty.
• Systemic perfect precocious puberty is also hereditary. In this case, the child is very concerned about his/her precocious puberty because secondary sexual characteristics appear much earlier than children of the same age, long before puberty.
• Explain that children who have systemic perfect precocious puberty due to their innate constitution without any physical disease can grow and develop normally, almost like their peers, when they reach puberty.
• If necessary, it can be treated with hormones such as Progesterone, Cyproterone, Depot GnRH antagonist, Triptorelin, Goserelin, Testolactone, Letrozole, or Anastrozole.
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