요붕증, Diabetes insipidus – 제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병

요붕증, Diabetes insipidus

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소아들에게 흔히 생기는 병은 아니지만 가끔 볼 수 있는 병이다.
요붕증(Diabetes insipidus)은 수분을 많이 마시고 소변을 많이 보고 목이 몹시 마르는 갈증을 동반하는 병이다.
소변 비중이 감소되고 삼투압이 감소된다.
연구에 의하면, 1970-1996년 동안 37명의 남아들과 42명의 여아들에게 중추성 요붕증이 있었고 평균 나이는 7세였으며, 7년 6개월 동안 추적 치료를 했다.
그 연구 결과를 표 3-3에 요약한다.

표 3-3. 중추성 요붕증 Central diabetes insipidus

연구 년도	1970-1996년
평균 나이	7세 (범위 0.1 세부터 24.8세)
총환자수	79명
검사와 검진	뇌하수체 전엽 기능검사, MRI 검사, 주기적 추적 관찰 치료
원인	랑그한스세포조직구증 – 12 명 뇌종양 – 18명 두개골 골절 – 2명 자가면역 다종 내분비선 질환( 특발성) – 41 명 유전성 질환 – 5명
MRI 검사	94% 이상에서 최초는 초강력성이 없었고 그후 37%에서는 뇌하수체 경이 두꺼워졌다
호르몬 검사	뇌하수체 전엽호르몬의 결핍, 성장호르몬 결핍이 48%에서 있었다
발병 초기 평균 연령	0.6세
시상하부의 시각로위핵 (supraoptic nucleus)과 뇌실옆핵 (paraventricular nucleus)에 손상을 일으켜 중추성 요붕증이 생기게 하는 병	배세포종, 두개인두관종, 조직구증, 매독, 결핵 등으로 인한 염증, 자가면역병, 혈관성 질환, 사고로 인한 외상, 수술로 인한 외상, 유전 등

출처와 참조문헌;

Mohamad Maghnie, M.D., PhD., and Others, Central diabetes insipidus in children and young adults

The New England Journal of Medicine Oct. 5, 2000, p.998

사진 1-1. 뇌하수체와 뇌 측면도.

a-대뇌, b-소뇌, c-뇌교(교뇌), d-연수(숨뇌), f-시상하부, g-간뇌, h-시신경 교차, k-뇌하수체의 전엽과 후엽, m- 제4뇌실, n-뇌량, o- 제 3뇌실.

참고 문헌-Grays anatomy

요붕증의 종류

요붕증에는 다음과 같이 여러 종류가 있다.

중추성 요붕증(Central diabetes insipidus)-항이뇨호르몬(Vasopressin/ADH) 결핍으로 생기는 요붕증을 중추성 요붕증이라 한다.
중추성 요붕증은 가장 흔한 형의 요붕증이고 50%는 원인을 확실히 모르고 특발성으로 생긴다. 시상하부에 문제가 있어 뇌하수체 후엽에서 ADH 합성을 할 수 없어 생기는 병이다.
신성 요붕증(원발성 요붕증/Nephrogenic diabetes insipidus)-요붕증 중 두번째로 많이 보는 요붕증이다. 신장 세뇨관이 항이뇨호르몬에 영향을 받지 않아 생기는 요붕증이다.
정신성 요붕증(Psychogenic diabetes insipidus)-정신적인 요인으로 생기는 요붕증이다.
약물성 요붕증(Drug insipidus)-Lithium carbonate, 전신마취약, Methoxyflurane, 또는 Demeclocycline 등 약물로 생기는 요붕증이다.
임신성 요붕증(Gestational insipidus)-임신으로 생기는 요붕증

여기서 주로 중추성 요붕증에 관해 설명한다.

요붕증의 증상 징후

극도로 소변을 다량으로 보고 상당히 갈증이 생기기 때문에 찬물이나 얼음이나 얼음물을 많이 섭취한다.
당뇨병이 있을 때도 수분을 많이 섭취하고 소변을 많이 보고 소변에 당이 나오고 혈당 농도가 증가되지만 요붕증이 있을 때는 소변에 요당이 나오지 않고 혈당 농도도 증가되지 않는다.
탈수 될 수 있지만 수분을 많이 섭취하기 때문에 탈수가 심하게 생기지 않는 것이 보통이다.
소아에서는 성장 발육 장애가 생길 수 있다.

요붕증의 진단

병력, 증상 징후, 검진을 통해서 요붕증을 의심하면 혈당, 혈 중 전해질, 혈 칼슘 검사와 소변검사 등을 해 진단한다.
뇌하수체 기능검사, 뇌 MRI 검사 등으로 진단한다.
소변의 농도가 비정상적으로 낮고 삼투압이 낮다.

요붕증의 치료

1차적 원인을 치료하면서 다음과 같이 치료한다.
중추성 요붕증은 Desmopressin으로 치료하고,
전신 경련을 Carbamazepine 등 항경련제로 치료한다.
신성 요붕증은 이뇨제인 Hydrochlorothiazide (HCT or HCTZ), Indomethacin 등으로 치료한다.
때로는 Amiloride로 Hypokalemia을 치료하고 적절히 수분공급을 한다.
정신적 요붕증은 적절한 정신요법으로 치료한다.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

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Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^th- 21st Edition
The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
응급환자관리 정담미디어
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소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원 저
The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
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임신에서 신생아 돌보기까지. 이상원
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제4권 모유, 모유수유, 이유 참조문헌 및 출처
제5권 인공영양, 우유, 이유, 비타민, 단백질, 지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
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