11 May 2020

Peutz-Jeghers Syndrome, 포이츠 제거스 증후군

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Peutz-Jeghers Syndrome, 포이츠 제거스 증후군

 

다른 병명

other disease name

원인

cause

특이 증상, 징후

specific symptoms and signs

그 외 증상, 징후

Other symptoms and signs

진단

Diagnosis

치료 treatment

참고

note

포이츠예거스 증후군,

hereditary intestinal polyposis syndrome, Peutsjaegers Syndrome,

상염색체 우성 유전, autosomal dominant inheritance

점막 피부착색증, 양성 장폴립증(용종증), Mucocutaneous pigmentation, benign enteropolyposis (polyposis)

입술, 입술 주위나 구강점막, 항문주위, 손발가락 등에 청색, 회색, 갈색 등의 반점이 종으로 난다. 공장 또는 다른 소장의 점막층이나 비인후 점막층, 방광, 기관지 점막층에 양성 폴립이 날 수 있다. 드물게 난소에도 과립세포종이 날 수 있다.

Blue, gray, or brown spots appear on the lips, around the lips, on the oral mucosa, around the anus, and on the fingers and toes. Benign polyps may develop in the mucous membranes of the jejunum or other small intestine, or in the mucous membranes of the nasopharynx, bladder, or bronchi. Rarely, the ovary may also develop granulocytoma.

병력, 진찰, 염색체 검사. Medical history, examination, and chromosomal examination

대증치료

symptomatic treatment

착색 반점이 영아기나 소아기에 나타났다가 성인기에 없어질 수도 있다. 심한 복통, 장출혈, 장중적증이 생길 수도 있다. Pigmented spots may appear in infancy or childhood and disappear in adulthood. Severe abdominal pain, intestinal bleeding, and intestinal upset may occur.

 

Update: 8/19/2021. The NEJM :  20세 청년에게 장 중첩증이 생겼다는 예도 있다.

Update: 8/19/2021. The NEJM: There is also an example of a 20-year-old young man with intestinal intussusception.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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    • 소아과학 대한교과서
    • 의학 용어사전  대한 의사 협회

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미국 소아과 전문의, 한국 소아청소년과 전문의 이상원 저 “부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

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